冠状动脉畸形范文

冠状动脉畸形范文（精选6篇）

冠状动脉畸形 第1篇

1 资料与方法

2000年5月至2009年10月共1020例年龄≥60岁的老年患者在千佛山医院行冠状动脉造影术，男830例，女190例，年龄60～81岁，平均年龄（69.32±7.8）岁。对患者采用Judkins法行股动脉或肱动脉多体位的选择性冠状动脉造影，并由经验丰富的心血管介入医师对造影结果进行判定。

2 结果

1020例老年患者中，共检出冠状动脉先天性畸形31例，发生率为3%，其中男22例，女9例。31例患者中，冠状动脉起源和分布异常17例（占先天性畸形的54.8%），其中男11例，女6例，检出率为1.7%；冠状动脉瘘9例（占先天性畸形的29%），其中男6例，女3例，检出率为0.9%；冠状动脉结构异常5例（占先天性畸形的16.2%）。其中男4例，女1例，检出率为0.5%（表1～表3）。

3 讨论

冠状动脉畸形是一种少见的先天性心血管畸形，包括冠状动脉起源异常和冠状动脉瘘，由于大多数都不伴有明显的症状，临床不易诊断，需通过冠状动脉造影才能发现。2000年欧洲心胸外科协会和先天性心脏病外科数据库委员会将冠状动脉畸形分为七大类：冠状动脉肺动脉起源畸形、冠状动脉主动脉起源畸形、先天性左冠状动脉主干闭锁、冠状动脉瘘、冠状动脉异常沟通、冠状动脉瘤和先天性冠状动脉狭窄[1]。老年人冠状动脉畸形比较少见，随着冠状动脉造影的广泛开展，近年来文献报道逐渐增多，但各家报道检出率不一致，本文老年人冠状动脉畸形检出率为3%，与国内沈东等[2]报道的检出率2.87%基本一致。

冠状动脉开口起源异常：本组冠状动脉开口起源异常检出率为1.7%，与国内及国外报道的检出率[3,4,5]相近。其中，右冠状动脉开口起源异常明显多于左冠状动脉开口起源异常，并以右冠状动脉开口于左冠状动脉窦最为常见。大多数CCA患者的冠状动脉血流正常，很少引起严重的心肌缺血，一些具有潜在危险的CCA，如冠状动脉起源于肺动脉，并走行于主、肺动脉之间，走行其间的冠状动脉受到钳夹导致动力性狭窄甚至完全阻塞，或在血管急转弯处发生扭结，从而造成心肌缺血，严重者可发生心肌梗死、恶性心律失常、猝死等。在本资料中没有检出，可能与病情严重很难存活至老年有关，老年人所见CCA均为对心脏或肺循环影响较小的轻型患者。单一冠状动脉也是一种比较少见的具有潜在危险的冠状动脉畸形，本组只检出1例，并有轻微的心绞痛症状。

老年人冠状动脉瘘较少见，一般不会引起明显的血流动力学异常，少数患者可有呼吸困难、发绀、心绞痛等表现。本文共检出冠状动脉瘘9例，检出率0.9%。与成人一样，老年人冠状动脉瘘以冠状动脉-右心、肺动脉系统瘘为多见，冠状动脉-左心系统瘘较为少见[6]。9例老年人冠状动脉瘘中7例为冠状动脉-右心、肺动脉系统瘘，占77.8%。冠状动脉瘘的临床意义主要取决于瘘分流量的大小，本组9例患者均是瘘血管较细，分流量较小而没有明显的血流动力学变化。有症状的冠状动脉瘘患者则需要行外科手术或介入治疗，外科手术的方法有直接缝扎、经冠状动脉直视修复术和经心腔修补瘘口等。目前，国内有报道经导管封堵治疗冠状动脉瘘的成功病例，中、长期随访显示其效果良好[7]，少见的并发症包括暂时性的心电图缺血改变、心律失常、装置栓塞、心肌梗死等。

冠状动脉造影是心肌桥诊断的金标准，在冠状动脉造影中的检出率为0.5%～16%，明显低于尸检发生率，心肌桥大多发生于左前降支，少数可累及其他分支，本文共发现5例心肌桥，检出率为0.5%，其中3例位于前降支，回旋支和右冠状动脉各1例。冠状动脉心肌桥的临床意义尚有争议，大多数心肌桥不引起严重的临床缺血症状，主要是由于心脏血供发生在心脏舒张期，而心肌桥只在收缩期压迫冠状动脉，因此对冠状动脉总体血流量影响不显著，不致于出现心肌缺血症状[8]。由于老年人大多数存在动脉粥样硬化或内皮功能不全，出现血管狭窄，甚至斑块破裂、出血、冠状动脉痉挛或血栓形成，出现轻重不一的临床缺血症状。冠状动脉心肌桥一般不导致左心室功能障碍。临床上可表现为心悸、气短、胸闷、心绞痛样胸痛综合征、心律失常、心肌梗塞甚至猝死等[9,10]。

总之，由于大多数CCA患者缺乏典型的临床症状，只有少数具有潜在危险的CCA患者表现出轻重不一的临床症状，且多在年轻时发病，老年人由于常常合并动脉粥样硬化或其他心血管疾病而行冠状动脉造影时才发现冠状动脉畸形，一般不会引起血流动力学异常和严重的缺血症状。本组31例老年患者，均在临床拟诊或确诊为冠心病而行冠状动脉造影时发现冠状动脉畸形。

参考文献

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单脐动脉畸形胎儿妊娠结局分析 第2篇

1 临床资料

2005年7月—20l2年6月我科收治分娩孕妇10 605例, 其中伴有SUA孕妇14例, 年龄25岁~37岁, 平均27.3岁;胎次1次或2次;SUA均于产前行彩色多普勒超声检查时发现和 (或) 产后常规检查脐带血管数目与超声诊断相符。对2例死胎、1例死产及1例出生后发现食管闭锁胎儿追踪分析。

2 结果

2.1 院内发生SUA情况

2005年7月—2012年6月我院总分娩人数10 605例 (含引产) , 其中发现单脐动脉14例, 男8例, 女5例, 外观无法分辨性别1例, 发生率0.13%;全部为单胎, 死胎引产2例, 死产1例, 剖宫产4例, 出生后外观畸形, 且结果均与孕期超声诊断相符合单纯SUA 4例, 合并多发畸形3例, 合并单发畸形1例, 其妊娠结局见表1。

2.2 在14例病例中有4例合并胎儿畸形

1例死胎合并畸形右位心、手指缺如、左耳郭缺如;1例死胎合并先天性肛门闭锁、隐形脊柱裂;1例死产合并无肛门、无阴囊、右足背翻;1例早产合并单一畸形 (食管闭锁) 。见表2。

2.3 SUA合并畸形胎儿基本情况

活产中1例合并食管闭锁、羊水过多、胎儿窘迫, 1例死产、胎儿窘迫, 出生体重低于孕周;死胎1出生体重低于孕周。SUA合并胎儿畸形类别及妊娠结局。见表3。

3 讨论

3.1 SUA与胎儿畸形

SUA发生机制尚未明确, 发生有2种学说[1], 一种是先天性未发育, 另一种是1条脐动脉继发性萎缩而逐渐消失, 也许2种可能同时存在。由于SUA扰乱了早期胚胎的下部血液供应, 可导致胎儿心血管系统、胃肠道系统、泌尿生殖系统及下肢发育畸形, 中枢神经系统缺陷, 也影响脐以下腹壁的形成而导致内脏膨出等。根据有无合并其他畸形分为复杂性SUA和单纯性SUA。单纯SUA是不合并其他畸形的SUA。

本组资料显示, 畸形发病率28.57%, 胎儿发育不良涉及到全身各个系统, 没有固定的模式及特有的部位。郭正琴等[2]研究表明, 复杂性SUA中以心血管畸形占首位, 骨骼系统畸形居第2位, 涉及脊柱及四肢等各个部位, 泌尿系统畸形居第3位。文献报道, 32%~42%的SUA胎儿常合并其他系统结构畸形, 合并染色体异常发生率高达10%, 最常见为18-三体综合征[3]。以往对SUA的诊断主要靠产后肉眼观察或病理检查, 很少行染色体检查, 因此未发现可能存在的染色体异常。本研究显示复杂性SUA 3例, 其中2例胎死宫内, 1例死产合并胎儿窘迫;单纯SUA 1例合并胎儿窘迫。本研究表明SUA多合并胎儿窘迫, 围生儿病死率高, 与有关研究表明的SUA胎儿围生儿病死率比正常高5倍基本一致[4]。但有学者认为, SUA围生儿高病死死率可能归因于合并的畸形和 (或) 染色体异常, 而单纯SUA并不会导致围生儿病死率增加[5]。笔者认为, 脐带是胎儿与母体之间进行营养与氧气交换的重要通道, 进入产程之后宫缩会降低胎儿的宫内储备, 导致胎儿窘迫, 而SUA为脐带异常之一, 产程中更易出现胎儿窘迫。所以, 在一定程度上导致剖宫产率明显上升。

3.2 对策

SUA合并胎死宫内比例明显高于同期分娩的其他病例。如何认识SUA及其可能伴随的畸形, 如何把握其产程中的观察并适当干预, 无疑是产科处理中最为棘手的事情。应加强围生期管理, 目前将能有效地检出胎儿SUA的高分辨率超声和彩色多普勒超声技术应用为诊断SUA的首选方法, 筛选SUA, 以粗略选估计有无胎儿畸形, 可根据情况选择进行遗传学细胞核型分析, 以切实提高围生期诊疗质量。随着对于SUA研究的深入, 产科处理会逐渐变得更加科学。

关键词：单脐动脉,畸形,妊娠结局

参考文献

[1]刘伯宁.围产病理学在判断围产儿死亡原因中的重要性[J].中华妇产科杂志, 2005, 30 (3) :187.

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冠状动脉畸形 第3篇

1资料与方法

1.1 一般资料

本组巨大脑动脉畸形患者44例, 男23例, 女21例, 年龄4.5～62.3 (27.0±11.5) 岁。根据Spetzler-Martin分级系统, 2级7例, 3级25例, 4级7例, 5级5例。瘤巢体积30.3～109.5 (48.4±2.4) cm3;最大剂量25～35 (28±2.4) Gy, 边缘剂量8.4～17.5 (13.94±1.5) Gy;第1次前破裂24例, 未破裂20例;栓塞+伽玛刀7例, 单纯伽玛刀37例。发病部位:额叶9例 (20.5%) , 颞叶8例 (18.2%) , 枕叶8例 (18.2%) , 顶叶13例 (29.5%) , 丘脑2例 (4.5%) , 小脑3例 (6.8%) , 基底神经节1例 (2.3%) 。

1.2 方法

所有患者均使用Leksell C型伽玛刀, 50%等剂量线包绕瘤巢, 平均瘤巢体积48.8cm3 (30.3～109.5cm3) , 平均边缘剂量13.9Gy (8.4～17.5Gy) 。影像磁共振 (MR) 随访6～12个月, DSA随访2～3年。根据影像MR和数字减影血管造影 (DSA) 确定AVM完全消除。如果伽玛刀随访检查未完全消除, 重复伽玛刀治疗间隔≥3年。本组中第2次伽玛刀治疗23例, 第3次8例, 第4次伽玛刀治疗2例。

2结果

2.1 AVM剂量

重复伽玛刀治疗的放射剂量, 根据影像发现, 在首次伽玛刀治疗后瘤巢未缩小的病例中, 在下一步过程中重复相同的放射剂量;同以前相比瘤巢缩小的病例中, 在重复伽玛刀治疗时降低放射剂量。第1次伽玛刀治疗平均边缘剂量13.9Gy;第2次伽玛刀治疗13.06Gy (边缘剂量) ;第3次伽玛刀治疗平均边缘剂量13.1Gy;第4次伽玛刀治疗12.5Gy。

2.2 巨大AVM的消失率

44例AVM完全消失15例 (34.1%) 。第1次伽玛刀治疗影像随访完全消失7例, 余37例中, 23例第2次伽玛刀治疗, 4例DSA确认消失, 14例患者未再次进行伽玛刀治疗。第2次伽玛刀治疗后未完全消失19例, 8例选择接受第3次治疗, 4例患者AVM完全消失;4例患者中, 1例等待下一次影像随访, 1例预期的评估120个月 (10年) 消失率是41.8%。

2.3 并发症

44例中3例 (6.8%) 伽玛刀后出血。其中1例在第1次伽玛刀后23个月后出现, 第2次在第1次伽玛刀后35个月出现。1例在第1次伽玛刀后77个月后出血。2例囊肿形成 (4.5%, 1例伽玛刀后42个月在顶叶形成囊肿, 另1例在枕叶伽玛刀术后36个月) 。1例 (2.3%) 出现癫痫发作, 用抗癫痫药控制;另1例 (2.3%) 发展为放射坏死, 出现在顶叶。甘露醇和类固醇药物控制治疗。

3讨论

3.1 AVM瘤巢体积

文献界定巨大AVM的构成是含糊的 (或不明确的) 。Spetzler-Martin[1]分级系统定义“巨大AVM”最大直径>6cm, 而Drake[2]定义最大直径5cm。放射外科治疗成为趋势后, 许多报道描述巨大AVM不是根据最大直径而是根据瘤巢的体积。Steinberg等随访2～3年间>25cm3 AVM的消失率改善39%～70%。然而体积>30cm3病例中, 有78%的病例在周围神经区域出现影像改变和50%发生临床症状等并发症[3]。本组定义巨大AVM的体积>30cm3。当AVM大小增加时, 剂量和生物学效应传递需增加。

3.2 巨大AVM的伽玛刀外科计划

即使伽玛刀在患者隐匿的AVM中能有效减少出血的风险, 但巨大AVM的伽玛刀外科治疗对神经外科医师依然是挑战, 瘤巢体积是妨碍AVM完全闭塞的关键因素。通常对巨大AVM伽玛计划对瘤巢体积传递有效的放射治疗失败是因为几个原因。最低剂量包绕AVM是消失率最重要的相关因素, 为了避免引起不利放射反应 (ARE) [4,5], 对巨大AVM瘤巢给予了一个无效的放射剂量。据报道ARE的发生, 隐匿AVM患者比那些良性肿瘤频繁得多, 持续几年或永久存在。Karlsson等[6]用10Gy低剂量照射, AVM>9cm3实现62%闭塞率。但是, 我们认为当不利放射反应为最低风险时, 最重要的是对AVM的瘤巢给予了足够的照射, 所以在AVM的计划期间一个最重要因素是决定在我们指导的剂量下怎样将靶体积减到最少。针对上述原因我们每个伽玛刀治疗结合MR图像和DSA。

3.3 伽玛刀治疗后的出血风险

出血风险与较大AVM、低照射剂量和治疗等剂量曲线≤70%相关联。动静脉畸形巨大也没有降低瘤巢的放射剂量。我们认为瘤巢的体积和给予瘤巢足够的照射剂量是非常重要的因素, 覆盖整个AVM瘤巢是减少出血风险的另一个重要因素[7]。然而剂量和体积间的关系呈反比例[8], 我们考虑剂量-体积关系和决定每一个AVM瘤巢的选择性剂量。在所有患者中尽量将放射剂量线包绕全部的AVM瘤巢, 也尽力鉴别AVM合并动脉瘤的危险因素。实质上在109个月中住院随访44例患者只有3例出血。120个月时出血为5.1%。AVM自然史的日常出血部位是1%～4%。全部包绕AVM瘤巢伽玛刀本身并未增加出血率;但顶叶AVM消失即使很小, 伽玛刀后仍有出血风险。对巨大AVM的计划设计, 重要因素是瘤巢周围正常脑组织的照射, 减少不利的放射反应, 和低剂量照射降低放疗后的出血风险。

3.4 克服巨大AVM瘤巢体积局限性位置的方法

神经外科医师使用多形式治疗策略, 体积分级放射和重复放疗, 以克服巨大AVM瘤巢体积的局限性。许多报道已论及放疗前栓塞是不被推荐的[6,9,10], 然而, 本组7例患者伽玛刀治疗前行栓塞治疗, 其结果无差异。

在伽玛刀治疗巨大AVM中体积分期是一个现代方式, Sirsin等[11]报道AVM大于15cm3的37例患者和报道了满意的临床结果。另外, Chung[9]使用体积分期放射外科治疗AVM大于40cm3的患者6例, 术后45～60个月2例患者瘤巢完全消失。在体积分期放射外科的病例中, 消失率并不十分满意, 且AVM的部分治疗能增加出血的风险。

重复放射外科是一个简单而经典的理念。调查者主张重复放射外科或许是治疗巨大AVM合理选择, 而且消失率能达到一个可接受的并发症风险[6,12,13]。

冠状动脉畸形 第4篇

1 资料与方法

1.1 一般资料

该研究随机选取2010年3月—2014年7月在该院确诊的30例心脏大动脉畸形胎儿的临床资料进行分析,全部孕妇均为单胎,孕妇年龄在20～39岁,平均(28.3±5.3)岁,孕周20～34周,平均(25.3±3.7)周。

1.2 方法

1.2.1 研究方法

多所有研究对象资料进行回顾性分析,分析胎儿超声图像特征,总结大动脉畸形超声图像特征,探究产前检查对胎儿心脏大动脉畸形诊断价值。

1.2.2 诊断方法

所有孕妇产前进行超声检查,使用Alokaα10或GE Voluson 730 Expert彩色多普勒超声进行诊断,探头频率在2.5～6.0 MHz。超声检查时患者采取仰卧位,将胎儿检查程序预定完整,在孕妇腹部涂抹检查辅助液后开始系统超声检查胎儿,至少将保留36幅超声图像在每个胎儿检查的过程中。选择胎儿心脏软件对胎儿心脏进行检查,胎儿先天性心脏大动脉畸形检查方法采用四腔心切面头侧偏转法,具体操作方法如下:采用常规横切法得到胎儿心脏死腔切面,然后把探头倾斜至胎儿头侧方向以获得右心室和左心室流出道切面,后将探头在死腔心切面基础上向头侧方向位移,以获得三血管切面,后将探头向头侧方向稍加移动,以在纵隔水平横切面获取三血管气管切面[3]。如在检查时有心脏异常,那么将动脉导管弓纵切面、主动脉弓纵切面、主动脉弓冠状切面扫面扩大[4]。将探头于主动脉弓纵切面在左心室流出道水平切面上转动90°,以帮助声束从脊椎旁直接射入,与长轴保持垂直,然后偏斜向胎儿头侧获取图像,图像形似“拐杖”,3支血管分支分布于其顶部头侧。主动脉弓图像可经过3VT切面基础上转动探头方向获取,可显示出主动脉导管和将主动脉及主动脉弓间关系,一般呈“Y”型。将全部切面叠加在二维切面上彩色多普勒超声血流成像,通过对各个切面的分析判断出大动脉是否存在异常或将异常类型明确诊断,对于诊断心脏异常无法明确诊断者,组织专家进行讨论。将所有患者诊断及超声心动图图像采用Excle统计分析。

2 结果

30例患者中均被明确诊断为胎儿心脏大动脉畸形,大动脉畸形患儿在3VT切面上均呈现阳性,检查结果有18例大动脉内径异常患者,其中包括主动脉弓缩窄2例,主动脉弓断离3例,主动脉狭窄3例,肺动脉狭窄10例;大动脉交叉关系消失8例,其中包括大动脉转位4例,右室双出口4例;永存动脉干3例;右位主动脉弓1例。所有先天心脏大动脉畸形患儿中28例合并有心内其它结构异常,占93.33%。30例心脏大动脉畸形胎儿3VT切面超声表现与合并心内其它结构畸形关系,见表1。

3 讨论

临床中产期超前诊断胎儿心脏较为困难,导致胎儿心脏大动脉畸形病理机制较为复杂,新生儿出生后治疗较为困难,存活率较低[5]。虽产前超声诊断胎儿心脏大动脉畸形有一定困难,但此法仍为目前临床中最常见、最重要诊断方法,熟悉心脏大动脉畸形超声图像特诊,对熟练诊断有重要意义[6]。

临床中在获得胎儿四腔心基本切面后可观察大动脉影像特征,多采用四腔心头侧偏转方法获得左心室、右心室和主动脉、肺动脉干长轴切面,此切面可显示出心室与两大动脉关系,包括心室流出道和大动脉内径。在诊断过程中如大动脉干起始部或心室流出道出现异常,可以将超声探头进一步侧偏向3VV切面,该平面能够将上腔静脉、肺动脉及主动脉内径大小直观显示,并能明确其关系,在3VV切面图像上稍微向胎儿头侧方向移动即可获得3VT切面,并能显示上腔静脉、主动脉及主动脉弓内径大小,同时排列三者之间的关系,确定与气管位置关系[7]。调查表明,大动脉畸形主要是与动脉导管依赖性异常关系密切,在超声诊断过程中还应取得主动脉弓及主动脉导管纵切面图像,然后将彩色多普勒血流成像显示出内部血流方向和性质叠加[8]。

研究认为,胎儿胸部横切面在心脏产前超声检查意义重大,包括心脏四腔切面、心室流出道切面、3VV及3VT切面[9]。该研究30例心脏大动脉畸形胎儿中,在3VT切面上均表现为阳性,说明3VT在筛查、诊断胎儿心脏大血管畸形上具有较高的敏感性[10]。而其它切面,如主动脉弓纵切面、四腔心切面、心室流出道切面、主动脉冠状切面等在胎儿大动脉畸形诊断中可作为重要辅助诊断[11]。研究表明,胎儿心脏大血管畸形超声诊断为综合诊断,需结合有关心脏各个超声图像进行鉴别诊断或诊断[12]。超声图像分析,大动脉内径异常是诊断大动脉畸形的依据之一,3VT切面能表现主动脉弓与升主动脉内径小于肺动脉,可怀疑是否为主动脉狭窄,是诊断主动脉狭窄合并左心室发育不良的依据[13]。如3VT切面见肺动脉内径明显小于主动脉,则考虑为肺动脉狭窄,一般见于右心室发育不良和法洛四联症[14]。3VT切面上见升主动脉、主动脉弓内径明显小于肺动脉,可考虑为主动脉弓缩窄,再结合彩色多普勒血流成像,可做进一步诊断[15]。如3VT切面呈现主动脉弓呈横断图像,并与降主动脉不相连,可考虑是否为主动脉弓离断或主动脉弓狭窄。该研究30例大动脉畸形胎儿中合并心内结构异常的有28例,主要是左心发育不良、室间隔缺损、三尖瓣发育不良、法洛四联症、室间隔缺损、单心室、完全型心内膜垫缺损等。

冠状动脉畸形 第5篇

1 资料与方法

1.1 研究对象

回顾性分析2010年6月-2015年10月湖南省人民医院产前超声诊断胎儿心脏圆锥动脉干畸形孕妇45例,年龄18~42岁,平均(27.4±5.7)岁;孕周22~34周,平均(27.3±3.0)孕周。

1.2 仪器与方法

采用GE Voluson 730和三星Accuvix A30彩色多普勒超声诊断仪,探头频率3.0~5.0 MHz,选择产科及胎儿心脏检查程序,功率小于100 mW/cm2。首先进行胎儿常规检查和数据测量,评价胎儿生长发育情况,排除有无心外畸形。再进行胎儿超声心动图检查。确定胎方位后,首先横切胎儿腹部,确定胎儿内脏位置与心房方位,然后探头上移,横切胎儿胸腔获取四腔心切面,声束向头侧略倾斜依次显示左心室流出道、右心室流出道、心底短轴切面、三血管切面及三血管气管切面、主动脉弓、动脉导管弓、上-下腔静脉长轴切面等。采用心脏节段分析法[2]系统观察静脉-心房连接、房室连接和心室-大动脉连接关系,仔细检查房、室间隔,心室壁及心包有无异常。再用彩色多普勒超声观察胎儿心脏的血流动力学改变。

2 结果

2.1 彩色多普勒超声诊断结果

应用节段分析法产前超声心动图提示心脏圆锥干畸形胎儿45例,其中包括TOF 13例,DORV 10例,TGA 14例(其中13例完全型TGA、1例矫正型TGA),PTA 8例。40例行引产病理证实,5例出生后行超声心动图检查和手术证实。1例TOF并肺动脉闭锁误诊为PTA,1例DORV误诊为TGA。

2.2 产前超声各切面特点及伴发的心脏畸形

13例TOF中,四腔心切面9例基本正常;仅4例显示室间隔缺损(ventricular septal defect,VSD),其中1例出现右心室壁增厚。左心室流出道切面均表现为VSD及主动脉骑跨(图1)。右心室流出道及三血管切面上,均表现为肺动脉内径/主动脉内径比值<1。1例伴永存左上腔静脉,1例伴主动脉弓发育不良。

10例DORV中,四腔心切面6例基本正常,4例右心增大。左、右心室流出道切面均显示主动脉和肺动脉2支大动脉起始部平行排列并均发自右心室(图2),难以显示主动脉后壁与二尖瓣前瓣的纤维连续关系。三血管气管切面上,7例大动脉管径比例、大血管排列及大血管血流发生不同程度的异常改变。10例DORV均伴VSD,4例伴肺动脉狭窄,1例合并永存左上腔静脉,2例合并房间隔缺损。

图1孕28周+3胎儿,TOF。超声示VSD、主动脉(AO)骑跨,左心室(LV)、右心室(RV)血流呈“Y”形进入AO内

图2孕30周胎儿,DORV。超声示右心室有2个出口:主动脉(AO)、肺动脉(PA)两者平行走行

13例完全型TGA中,3例不伴有VSD和肺动脉狭窄,5例伴有VSD而无肺动脉狭窄,3例同时伴有VSD和肺动脉狭窄,1例伴完全型心内膜垫缺损及肺动脉狭窄,1例伴单心室、二尖瓣闭锁及I孔型房间隔缺损。四腔心切面7例基本正常,左心室及右心室流出道切面均可见心室与大动脉连接关系异常,2条大动脉呈平行排列(图3)。三血管切面均显示异常。1例矫正型TGA胎儿内脏反位,左旋心,伴VSD、肺动脉狭窄,四腔心切面显示房室连接不一致,左、右心室流出道切面2条大血管平行排列,心室大动脉连接不一致,三血管切面显示异常。

8例PTA中,四腔心切面4例基本正常;2例可见VSD;1例为镜面右位心,伴三尖瓣闭锁;1例为单心房、单心室。心室与大动脉长轴切面均显示VSD,一根较大的动脉干骑跨于室间隔之上(图4),反复探查均不能显示出右心室流出道及肺动脉与心室相连;三血管切面均显示异常,血管数量减少,见一较大的动脉干和上腔静脉。1例伴永存左上腔静脉,1例伴主动脉弓离断。

图3孕28周胎儿,TGA。超声示主动脉(AO)与肺动脉(PA)的交叉关系消失,左心室(LV)连接PA,右心室(RV)连接AO

图4孕29周胎儿,PTA。超声示动脉干(TA)骑跨,VSD,肺动脉(PA)从TA近端发出(箭)

2.3合并心外畸形情况

15例(33.33%)合并心外畸形:单发畸形5例,包括2例颈部水囊瘤,1例膈疝,2例唇裂;多发畸形10例,包括中枢神经系统畸形4例,泌尿系统畸形6例,消化系统畸形4例,四肢畸形1例,颜面部畸形4例。15例中10例(66.6%)为单脐动脉。

3讨论

先天性心脏病是最常见的出生缺陷之一,在中国的发病率为8‰~12‰,居新生儿出生缺陷的首位[3],严重影响新生儿的生命及生活质量。超声心动图是目前筛查和诊断胎儿先天性心脏病最实用、有效的影像学手段,近年来得到越来越多的关注和认可,其应用逐渐从二维超声心动图[4,5]发展到三维超声心动图[6],并将一些超声新技术如时间-空间关联成像[7,8]、高分辨率血流成像[8]、增强型血流成像[9]等应用于胎心研究,使胎儿超声心动图检查技术日趋成熟,对胎儿心脏结构、血液循环、心脏功能的评价起了很大作用。胎儿超声心动图检查应按照先天性心脏病的节段分析法进行。节段分析法从病理解剖学角度,将心脏分为心房、心室、大动脉3个节段和心房与心室的连接(即房室瓣)、心室与大动脉的连接(即动脉圆锥)2个连接,分别对心房、房室瓣、心室、动脉圆锥和大动脉进行观察、诊断,从而使复杂的先天性心脏病获得明确诊断。本组45例圆锥干畸形胎儿中43例得到明确提示,2例误诊,敏感度为95.6%,与冯志仪等[1]的研究结果类似。1例TOF并肺动脉闭锁,肺动脉内径极其狭小,无法显示其与右心室及主动脉关系,误诊为PTA。1例DORV误诊为TGA,肺动脉位于主动脉后方,合并VSD,肺动脉骑跨于室间隔上,部分切面显示似主要从左心室发出,误诊为TGA。

胎儿超声心动图检查各切面中,四腔心切面是超声筛查的经典切面[10],据报道孕19周后显示率达95%以上[11],是显示心房、心室位置及房室连接的重要切面。本研究中,四腔心切面异常者19例(42.2%),包括4例TOF、4例DORV、7例TGA、4例PTA,57.8%的四腔心切面基本正常,因此四腔心切面正常并不能排除圆锥动脉干畸形。吕国荣等[12]报道,单凭四腔心切面可能会漏诊大部分TOF,其原因在于TOF的主动脉瓣下VSD位置往往较高且偏前,而四腔心切面声束扫查平面是通过室间隔的后半部分,因而可能造成漏诊。本研究中TOF仅有4例(30.7%)VSD于四腔心切面得以显示。此外,胎儿期TOF多无明显四腔心比例改变也是四腔心切面会漏诊部分TOF的原因。对DORV、TGA、PTA而言,只有当这些圆锥动脉干畸形合并其他心脏畸形导致左右心比例失常或房室瓣异常时,四腔心切面才有异常,因此四腔心切面不是诊断圆锥动脉干畸形的有效切面。四腔心切面向头侧倾斜及旋转探头,能显示左、右心室流出道的发育及心室与大动脉顺序连接,判断心室与大动脉位置及连接关系。本研究中45例圆锥动脉干畸形左、右心室流出道切面均显示异常,提示左、右心室流出道切面是诊断圆锥动脉干畸形最重要的切面。在伴有肺动脉狭窄的22例圆锥干畸形中(13例TOF,4例DORV,5例TGA),仅2例出现肺动脉内高速血流(>200 cm/s),与既往研究结果[1,13]类似。

三血管切面在圆锥动脉干畸形的诊断中也是一个非常重要的切面,该切面可明确主动脉、肺动脉的数目、位置、排列关系等。正常胎儿三血管平面由左向右依次显示肺动脉、主动脉及上腔静脉,其内径依次递减,肺动脉与主动脉内径之比为1.2左右。当三血管平面显示主动脉内径大于肺动脉时提示肺动脉狭窄。本研究中三血管切面42例(93.3%)显示异常,13例TOF、14例TGA、8例PTA全部显示异常,说明三血管切面对TOF、TGA和PTA是极其重要的切面。而对于DORV,如大动脉关系正常或接近正常,不伴大动脉发育不良或狭窄时,其三血管切面往往表现正常,本研究中10例DORV 3例三血管切面显示正常。

冠状动脉畸形 第6篇

1.资料与方法

1.1临床资料

收集2012年4月至2013年2月行磁共振颅脑MRA检查时发现颅内动脉成窗畸形的患者

共22例, 其中男12例, 女10例, 年龄7~80岁, 平均年龄52.3岁。临床表现主要以脑血管病、头晕、头痛等一般性神经系统症状为主16例, 高血压2例, 外伤后无意中发现颅内AVM1例, 健康体检3例;其中4例同时行CTA检查。

1.2方法

采用GE公司Hdxt 3.0T磁共振扫描仪, 头部笼式相控阵线圈采集图像, 所有患者均采用仰卧位扫描体位, MRA采用磁化传递 (Magnetization Transfer, MT) 技术的三维时间飞跃 (three dimensional time of flight, 3D-TOF) 序列, TR29ms, TE3.4ms, 反转角20˚, FOV200mm×320mm, 矩阵320×256, NEX=1, 带宽41.67, 用三个3D厚块, 每个厚块厚32mm, 重叠1.4mm。扫描后均在AW4.5工作站将原始图像经最大密度投影 (maximum intensity projection, MIP) 及容积重组 (volume reformation, VR) 两种方法处理, 并对血管图像进行后处理, 获得三维图像。

2.结果

2.1成窗畸形部位

22例颅内动脉成窗畸形患者中, 单发19例, 多发3例, 共计25处。其中19例单发病例中位于基底动脉起始部5例, 位于基底动脉远段1例, 位于前交通动脉区3例, 位于大脑前动脉10例; 3例多发病例中, 位于基底动脉及左大脑前动脉1例, 位于左椎动脉颅内段及左大脑前动脉1例, 位于基底动脉及前交通动脉1例。

2.2成窗畸形影像学特点

根据成窗畸形之形态和大小可将其分为3型。 裂隙型:开窗血管短小, 长度为3~5mm, 呈裂隙样, 共计16处, 5处位于基底动脉, 3处位于前交通动脉区, 7处位于大脑前动脉, 1处位于左椎动脉颅内段;凸透镜型:开窗血管范围略大, 长度为5~10mm, 呈凸透镜样, 共计8处, 2处位于基底动脉, 1处位于前交通动脉区, 5处位于大脑前动脉;重复型:开窗血管范围大, 长度>10mm (也有报道长度>20mm) , 呈侧枝状, 共计1处, 位于基底动脉。

2.3伴发其他血管性病变

22例颅内动脉成窗畸形中合并其他颅内血管性病变者20例 (20/22) , 达90.9%, 双侧动脉对比一侧优势者16例, 其中一侧椎动脉优势7例, 一侧大脑前动脉优势9例, 一侧大脑后动脉优势2例, 一侧后交通动脉优势5例, 伴AVM1例, 永存三叉动脉1例, 大脑前动脉A1段缺失8例, 血管狭窄2例。

3.讨论

3.1发生机制

颅内动脉成窗畸形与原始胚胎血管的发育异常相关, 最常见于椎基底动脉, 其次为大脑中和大脑前动脉[1];椎基底动脉成窗畸形的发生与其胚胎形成过程密切相关[4~5];大脑中、前动脉成窗畸形的发生机制, 可能与两者之间的原始血管网吻合支残留有关[6]。

3.2颅内动脉成窗畸形的发生率及好发部位

颅内动脉成窗畸形最常见部位是椎基底动脉, 也有文献报道最好发于前交通动脉区[6]。本文颅内动脉成窗畸形中发生于椎基底动脉6例 (27.3%, 6/22) , 前交通动脉区3例 (13.6%, 3/22) , 发生率均不高, 与文献报道不符;本文中大脑前动脉10例 (45%, 10/22) , 发生率最高, 以前也报道不多。造成统计差异的原因可能与样本量小和随机性有关。

3.3颅内动脉成窗畸形的影像学表现

颅内动脉成窗畸形是血管局限性重复, 表现为1支动脉在走行过程中分为2支, 平行或呈“ () ” 形走行一段后再汇合。Uchino等[7]根据其形态将动脉成窗畸形分为裂隙型和凸透镜型, 也有文献报道将成窗畸形分为裂隙型、凸透镜型、重复型三型。开窗血管短小, 长度为3~5mm, 呈裂隙样改变, 为裂隙型, 本组共有16处;开窗血管范围略大, 长度为5~10mm, 呈凸透镜样, 为凸透镜型, 本组共有8处;开窗血管范围大, 长度>10mm, 呈侧枝状, 为重复型, 是成窗畸形中一种特殊类型[4], 本组共计1处。另有报道呈“8”字形成窗畸形[8], 本组未见。

3.4伴发颅内其他血管性病变

颅内动脉成窗畸形可以合并其他血管性病变, 如AVM、一侧动脉优势、永存三叉动脉等。国内有学者报道颅内动脉成窗畸形中18.2% 合并颅内其他血管性病变[4]。本组22例中合并有其他颅内血管病变共有20例 (20/22) , 发生率高达90.9%。 对于颅内动脉成窗畸形伴发动脉瘤, 很多学者说法不一, 多数文献报道成窗畸形与动脉瘤相关, 很多学者也认为成窗畸形起始部常可伴发动脉瘤, Sanders WP等[2]研究发现成窗畸形伴发颅内动脉瘤可达18.9% ;近年来也有研究认为成窗畸形对于并发动脉瘤无明显相关性[6], 孙晓劼等[8]也认为颅内动脉成窗畸形与动脉瘤之间不存在明确关系。本组22例中无一例合并动脉瘤, 由于样本量偏小, 仅22例, 尚需要样本量的积累及研究。

综上所述, 颅内动脉成窗畸形是一种先天性血管发育异常, 多位于椎基底动脉和大脑前动脉, MRA因其无放射性, 且不需注射造影剂直接血管成像, 已作为诊断血管病变的常用手段之一。通过MIP及VR两种成像方法结合, 能清晰显示颅内动脉成窗畸形的位置、形态、有无伴发颅内其他血管性病变, 提高检出率, 是颅内动脉成窗畸形首选影像检查方法, 为临床介入及手术治疗提供参考。

参考文献

[1]Osborn RE, Kirk G.Cerebral arterial arterial fenestration[J].Comput Radiol, 1987, 11 (3) :141-145.

[2]Sanders WP, Sorek PA, Mehta BA.Fenestration of intracranial arteries with special attention to associated aneurysms and other anomalies[J].ANJR Am J Neuroradiol, 1993, 14 (3) :675-680.

[3]Wollschlaeger G, Wollschlaeger PB, Lucas FV, et al.Experience and result with postmortem cerebral angiography performed as routine procedure of the autopsy[J].Am J Roentgenol Radium Ther Nucl Med, 1967, 101 (1) :68-87.

[4]张泉, 冯凯琳, 付维林, 等.椎基底动脉开窗畸形的CTA和MRA诊断[J].临床放射学杂志, 2009, 28 (5) :611-613.

[5]Ionete C, Omojola MF.MR angiographic demonstration of bilateral duplication of the extracranial vertebral artery:unusual course and review of the literature[J].AJNR, 2006, 27 (6) :1304-1306.

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[7]Uchino A, Kato A, Takase Y, et al.Basilar artery fenestrations detected by MR angiography[J].Radiat Med, 2001, 19 (2) :71-74.