中枢神经系统血管炎 (CNSV) 是一种少见, 但日常工作中经常能遇到可疑病例的疾病[1]。此病在20世纪50年代后期被首次描述, 其发病原因除极少数和微生物的直接感染有关外, 多数血管炎可能由微生物感染所诱发的自身免疫异常导致。出现血管壁纤维素样坏死、炎性细胞浸润、渗出以及管腔内血栓形成, 在炎症后期出现血管壁的纤维化和动脉瘤形成或血管的机化闭塞。对周围脑组织的损害包括炎症对血管的直接损害, 以及血管壁损害后导致的脑组织梗死和出血。其诊断主要依靠组织活检和血管造影。本文就中枢神经系统血管炎的MRI诊断及鉴别诊断进行探讨。
1资料与方法
1.1一般资料
2007年12月至2010年12月某医院收治的中枢神经系统血管炎患者, 共选取10例, 男6例, 女4例, 年龄为20～40岁, 平均年龄为31.25岁。其中4例头痛, 3例多灶性的神经功能缺陷, 3例弥漫性的脑损害症状, 起病至MRI检查间隔时间1～6个月。并发症:2例意识障碍, 6例精神状态改变, 1例智能障碍, 1例痴呆。
1.2方法
10例均行常规MRI平扫、增强及MRA检查。应用西门子0.35T磁共振扫描仪, 头颅线圈。自旋回波序列, 行头颅横轴位、矢状位和冠状位TW1、TR、TE, 快速自旋回波序列, 扫描层厚为5mm, 层间距1.0mm。
2结果
10例均有异常MRI表现。其中, 6例为单侧病变 (图1) , 4例为双侧病变 (图2) 。6例单侧病变中病灶主要位于额顶叶白质内, 呈不规则片状, 边界欠清晰。T1WI呈略低信号, 较常见的梗死、肿瘤等低信号略高, 病灶较小, 如不仔细观察容易忽略;T2WI呈略高信号, 呈淡薄一片, 较常见的梗死、肿的高信号略低;FLAIR呈略高信号, 信号均匀。病灶无明显占位效应。4例双侧病变, 病灶欠对称分布于2侧幕上额、颞、顶叶, 呈片状, 涉及灰质、皮层下白质及深部白质。T1WI呈常见的低信号, T2WI、FLAIR均呈高信号。增强后4例双侧病变见斑点状或斑片状强化, 1例单侧病变呈轻微斑片状强化, 边缘模糊;3例病灶未见明显强化[2]。
3讨论
(1) 按发病原因中枢神经系统血管炎基本分为4类: (1) 感染性血管炎, 包括梅毒性血管炎、细菌性血管炎、真菌性血管炎和病毒性血管炎[3]。 (2) 原发性血管炎, 只累及中枢神经系统, 包括结节性动脉炎、过敏性肉芽肿、TAKAYASU综合征、Wegner肉芽肿、淋巴细胞性动脉炎、过敏性动脉炎。 (3) 继发性血管炎, 为系统性或全身疾病引起所引起, 包括自身免疫病合并血管炎 (系统性红斑性狼疮、风湿性关节炎、硬皮病、皮肌炎、重叠性胶原病和干燥综合征) 以及感染、药物和肿瘤相关的过敏性血管炎。 (4) 不能分类的血管炎累及中枢神经系统, 如血栓闭塞性血管炎、Moya-Moya综合征、Sneddon综合征、Cogan综合征、孤立的中枢神经系统血管炎。
(2) 鉴别诊断。10例中枢神经系统血管炎MRI表现了常见的2种类型, (1) 双侧病灶, 侵犯灰白质, 但以白质为主, MRA无血管异常发现; (2) 单侧病灶, 主要位于额顶叶深部白质内, 信号与梗死类似, 但不完全相同, MRA可见相应供血血管狭窄或闭塞。
在高度怀疑中枢神经系统血管炎时, 应与下列疾病鉴别, 如系统性血管炎 (结节性多动脉炎、过敏性血管炎、颞动脉炎、白塞病、结缔组织病性血管炎等) 、感染 (病毒性感染、细菌性感染、真菌性感染、立克次体感染等) 、肿瘤 (霍奇金淋巴瘤、白血病、小细胞性肺癌、心房黏液瘤、非霍奇金淋巴瘤等) 、其他血管病 (血小板减少性紫癜、结节病、脑血管动脉粥样硬化、镰刀样细胞性贫血等) 及其他 (坏死性类肉瘤样肉芽肿、变态反应性肉芽肿病、淋巴瘤样肉芽肿病等) , 因其影响CNS的血管时, 临床表现酷似于PACNS[4]。例如, 本组4例双侧病变之一为35岁女性, 诊断中曾怀疑是播散性脑脊髓炎和多发性硬化2种疾病, 但缺乏前者的病史, 后者的2次发作, 最终排除诊断。单发病灶6例增强MRI检查仅1例有轻微强化, 病灶无占位效应, MRA发现血管异常, 肿瘤不予考虑。对于双侧多发病灶, 最常见肿瘤有2种:转移瘤及淋巴瘤。转移瘤有原发灶, 一般年龄偏高;淋巴瘤可以多发, 但一般病灶数量不会很多, 少见仅发生于白质, 另外淋巴瘤强化非常明显, 故肿瘤亦可以排除。总之, MRI诊断, 对中枢神经系统血管炎的显示具备特征性, MRI能发映其各种病理学改变, 清楚显示病变部位, 范围及累及程度, 为临床诊断和观察疗效提供可靠依据, 对治疗和估计预后亦有重要价值, 对临床疑有中枢神经系统血管炎的患者, MRI可成为常规及首选检查方法。
(3) 临床表现及诊断。 (1) 可发生于任何年龄, 既往身体多健康。平均发病年龄在40多岁 (3～74岁) , 男女均可发病, 男性略多。约60%的患者呈急性或亚急性起病, 但有些患者可呈缓慢进展的智能衰退, 以及局灶性神经损害的病程, 在疾病的早期症状可自行缓解[5]。 (2) 最常见的症状是头痛, 据文献报道其发生率约占58%, 约80%的患者出现中枢神经系统损害的症状与体征, 可表现为偏瘫、下肢轻截瘫、四肢瘫、偏身感觉障碍、偏盲、抽搐等局灶性脑部损害症状;也可表现为精神症状、人格变化、不同程度意识障碍、甚至昏迷等多灶性、弥漫性损害的症状。约1/3的患者出现脑神经损害的症状, 常见面神经和展神经损害, 表现为周围性面瘫、眼球运动障碍等。 (3) 少数患者可有脊髓损害的表现。一般无发热、体重减轻、关节痛等全身性症状, 也无累及其他脏器的表现。 (4) 中枢神经系统肉芽肿性血管炎缺乏特征性的临床表现, 临床诊断比较困难。但对具有头痛、痴呆、精神状态改变、局灶性神经损害的症状与体征、脊髓病及脑神经病表现的患者, 而又无法用其他的疾病来解释时, 应高度怀疑中枢神经系统肉芽肿性血管炎的诊断。 (5) 脑血管造影及结合立体定向脑组织活检对确诊有决定性价值[6]。
摘要：目的 对于MRI诊断在中枢神经系统血管炎患者中的应用进行探讨。方法 2007年12月至2010年12月某医院收治的中枢神经系统血管炎患者, 共选取10例, 男6例, 女4例, 年龄为20～40岁, 平均年龄为31.25岁, 10例均行常规MRI平扫、增强及MRA检查。结果 10例均有异常MRI表现。其中6例为单侧病变, 4例为双侧病变。结论 MRI诊断为临床诊断和观察疗效提供可靠依据, 对治疗和估计预后亦有重要价值, 对临床疑有中枢神经系统血管炎的患者, MRI可成为常规及首选检查方法。
关键词：MRI诊断,中枢神经系统,血管炎,应用
参考文献
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[3] 陈得昶, 梁宗辉, 朱珍.原发性中枢神经系统血管炎的影像学诊断[J].中国医学计算机成像杂志, 2005 (4) :136～139.
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[5] 尹俊华, 宋水江.原发性中枢神经系统血管炎[J].国外医学.神经病学神经外科学分册, 2005 (2) :123～125.
[6] 涂建华, 梁宗辉, 朱珍.原发性中枢神经系统血管炎的影像诊断 (附7例报告并文献复习) [J].中国医学影像技术, 2004 (9) :104～107.